白色纤维性丘疹病1例
自***1
楼主
临床资料
患者女，28 岁，因双上肢及上背部丘疹1年就诊。患者 1年前双上肢及上背部出现散在分布略有光泽的白色丘疹，约2~3 mm大小，无自觉症状，不能自行消退。近半年皮疹逐渐增多、明显。既往有鱼鳞病病史,使用保湿剂后稍有好转，但时有反复。幼时至今因双上肢及颈项部皮肤干燥脱屑，瘙痒难忍，时用热水洗烫及搔抓患处。患者否认药物过敏史，否认光敏感史，否认长时间紫外线暴露史。家族成员中父亲有寻常型鱼鳞病病史。
皮肤科检查：双上肢及上背部可见较多独立、散在分布的圆形白色粟粒大丘疹，丘疹无融合倾向, 非毛囊性损害,表面略有光泽（图1A、1B），无触痛。
右前臂白色丘疹 组织病理检查：表皮 网篮状角化过度，表皮突轻度延长，真皮中上部可见较多的胶原纤维束增粗、致密，血管周围有少量的淋巴细胞、组织细胞浸润（图2A）。弹性纤维染色提示弹性纤维减少（图2B），胶原纤维及弹性纤维形态正常，真皮未见黏蛋白沉积。
图片
结合病史、临床表现和皮损组织病理检查，诊断为白色纤维性丘疹病。予维生素E软胶囊、枸地氯雷他定胶囊、薄芝片口服治疗，嘱患者防晒并尽量减少热水洗烫及搔抓，目前在随访中。
讨论
白色纤维性丘疹病（white fibrous papulosis，WFP）是好发于颈部的多发性无症状的白色丘疹，直径约2~3 mm，圆形或椭圆形，边缘清楚，与毛囊无关，最早由Shimizu等［1］于1985年首次报告及命名，1989年被认为是一个新的临床病理实体［2］。WFP发病年龄多在40岁以上，是一种内在衰老相关的皮肤临床表现［3］。
WFP的典型皮损组织病理改变是真皮上部和中部的胶原纤维束明显增厚［4］，弹性纤维数量可以正常［5］或减少［6］，而胶原纤维和弹性纤维形态没有明显异常，真皮无黏蛋白沉着［7］。
本病应与粘液水肿性苔藓（lichen myxedematosus，LM）、弹性纤维性假黄瘤、**层弹性组织溶解症相鉴别。①LM好发年龄为40岁左右，典型皮疹为坚实丘疹、圆顶状，2~3 mm大小，皮疹颜色多为淡黄色至棕褐色，常密集成群及融合倾向，且组织病理显示真皮上层胶原纤维间可见大量黏蛋白沉积［8］。 ②弹性纤维性假黄瘤与WFP组织病理相似，但钙染色时可见弹性纤维钙化现象，多发生于儿童或青年，皮疹主要表现为沿皮纹出现的黄色斑块［9］。③**层弹性组织溶解症组织病理虽也可见**层弹性纤维完全消失，但胶原纤维结构正常，且临床表现为黄色小丘疹，可融合成斑块［10］。 本例患者皮损主要为多发性白色丘疹，直径2~3 mm，渐进性增多，而无明显自觉症状，散在分布，无融合倾向，且组织病理改变为真皮胶原增生，胶原排列紊乱。 弹性纤维染色显示真皮浅层弹性纤维减少。胶原纤维和弹性纤维形态均无明显异常，真皮无黏蛋白沉着。诊断为白色纤维性丘疹病明确。
Nowicka等［11］认为大多数WFP患者是中老年妇女,最年轻的患者为39岁。患者平均年龄超过60岁，大多数患者皮疹发生在颈部，而且目前还没有报道与这种疾病相关的全身合并症［6］。周芬等［12］报告了1例发病年龄为27岁，发病部位为双肩胛部的WPF；Mitoma等［13］报告了1例发病部位为上臂和其他常见部位的WPF，他们认为当WFP与年龄导致的内在衰老关联不明显或发生于少见部位时，长时间的紫外线照射造成的胶原老化可能与本病有关。 本例患者确诊时为28岁，与年龄导致的内在衰老关联不明显；且皮疹大多位于少见的双上肢，虽然皮疹发生于日光暴露部位，但患者无长时间紫外线暴露病史。患者自幼有鱼鳞病，干燥瘙痒明显，时常予热水洗烫和搔抓刺激皮肤，可能刺激成纤维细胞激活，从而刺激真皮**层下弹性纤维的形成和细胞的活化，对抗弹性组织的消失，这一过程可能导致白色丘疹的皮肤病学表现［14］；而WFP患者可伴发弹性纤维性假黄瘤［15］，提示先天遗传性皮肤病（如鱼鳞病）可能参与了WFP的发生发展。但白色纤维性丘疹病的发病机制并不明确，仍需进一步研究。 本病为良性病程，目前无特殊治疗办法［16］，本例患者予对症及保守治疗，随访观察。
[参考文献]
[1]SHIMIZU H, NISHIKAWA T, KIMURA S. White fibrous papulosis of the neck：review of our 16 cases[J].Nihon Hifuka Gakkai Zasshi, 1985, 95(10):1077-1084.
[2]SHIMIZU H, KIMURA S, HARADA T, et al. White fibrous papulosis of the neck: a new clinicopathologic entity?[J].J Am Acad Dermatol, 1989, 20(6):1073-1077.
[3]LUEANGARUN S, PANCHAPRATEEP R. White fibrous papulosis of the neck treated with fractionated 1550-nm erbium glass laser: a case report[J].J Lasers Med Sci, 2016, 7(4):256-258.
[4]CALVAO J, FERREIRA B R, C**OSO J C. Multiple whitish papules on the posterior neck of an elderly woman[J]. An Bras Dermatol, 2020, 95(1):102-104.
[5]黄东北，陈晓明，张文华,等.白色纤维性丘疹病1例[J].中国皮肤性病学杂志, 2016, 30(7):767.
[6]KANDHARI R, KANDHARI S, JAIN S. White fibrous papulosis of the neck[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2015, 81(2):224.
[7]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1123.
[8]GEISLER A, HOSSEINIPOUR M, VYAS N S, et al. Lichen myxedematosus: case report and review of literature[J].J Drugs Dermatol, 2020, 19(3):320-322.
[9]ANDRES-RAMOS I, ALEGRIA-LANDA V, GIMENO I, et al. Cutaneous elastic tissue anomalies[J].Am J Dermatopathol, 2019, 41(2):85-117.
[10]VAL-BERNAL J F, GONZALEZ-VELA M C, LEON-CASTILLO A, et al. Papillary dermal elastosis[J].Am J Dermatopathol, 2017, 39(2):150-152.
[11] NOWICKA D, WONIAK Z, MAJ J, et al. White fibrous papulosis of the neck[J].Postepy Dermatol Alergol, 2019, 36(6):775-777.
[12]周芬，晏洪波. 白色纤维性丘疹病[J].临床皮肤科杂志, 2018, 47(10):656-658.
[13]MITOMA C, TAKAHARA M, TAKESHITA T, et al. White fibrous papulosis on the trunk and upper arms[J]. Int J Dermatol, 2013, 52(3):337-338.
[14]DOKIC Y, TSCHEN J. White Fibrous papulosis of the axillae and neck[J].Cureus, 2020, 12(4):e7635.
[15]OISO N, KATO M, KAWADA A. Fibroelastolytic papulosis in an elderly woman with a 30-year history: overlapping between pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis and white fibrous papulosis of the neck[J].Eur J Dermatol, 2014, 24(6):688-689.
[16]姜嵩，杨智. 颈部白色纤维性丘疹病 1 例[J].皮肤病与性病, 2016, 38(4):304-305.
作者：作者：李鑫泽，张娇，潘慧清，陈永锋
来源： 皮肤性病诊疗学杂志 公众号
（ 转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请通过 邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。）
2022-09-28 15:42:49 4507 浏览
患者女，28 岁，因双上肢及上背部丘疹1年就诊。患者 1年前双上肢及上背部出现散在分布略有光泽的白色丘疹，约2~3 mm大小，无自觉症状，不能自行消退。近半年皮疹逐渐增多、明显。既往有鱼鳞病病史,使用保湿剂后稍有好转，但时有反复。幼时至今因双上肢及颈项部皮肤干燥脱屑，瘙痒难忍，时用热水洗烫及搔抓患处。患者否认药物过敏史，否认光敏感史，否认长时间紫外线暴露史。家族成员中父亲有寻常型鱼鳞病病史。
皮肤科检查：双上肢及上背部可见较多独立、散在分布的圆形白色粟粒大丘疹，丘疹无融合倾向, 非毛囊性损害,表面略有光泽（图1A、1B），无触痛。
右前臂白色丘疹 组织病理检查：表皮 网篮状角化过度，表皮突轻度延长，真皮中上部可见较多的胶原纤维束增粗、致密，血管周围有少量的淋巴细胞、组织细胞浸润（图2A）。弹性纤维染色提示弹性纤维减少（图2B），胶原纤维及弹性纤维形态正常，真皮未见黏蛋白沉积。
图片
结合病史、临床表现和皮损组织病理检查，诊断为白色纤维性丘疹病。予维生素E软胶囊、枸地氯雷他定胶囊、薄芝片口服治疗，嘱患者防晒并尽量减少热水洗烫及搔抓，目前在随访中。
讨论
白色纤维性丘疹病（white fibrous papulosis，WFP）是好发于颈部的多发性无症状的白色丘疹，直径约2~3 mm，圆形或椭圆形，边缘清楚，与毛囊无关，最早由Shimizu等［1］于1985年首次报告及命名，1989年被认为是一个新的临床病理实体［2］。WFP发病年龄多在40岁以上，是一种内在衰老相关的皮肤临床表现［3］。
WFP的典型皮损组织病理改变是真皮上部和中部的胶原纤维束明显增厚［4］，弹性纤维数量可以正常［5］或减少［6］，而胶原纤维和弹性纤维形态没有明显异常，真皮无黏蛋白沉着［7］。
本病应与粘液水肿性苔藓（lichen myxedematosus，LM）、弹性纤维性假黄瘤、**层弹性组织溶解症相鉴别。①LM好发年龄为40岁左右，典型皮疹为坚实丘疹、圆顶状，2~3 mm大小，皮疹颜色多为淡黄色至棕褐色，常密集成群及融合倾向，且组织病理显示真皮上层胶原纤维间可见大量黏蛋白沉积［8］。 ②弹性纤维性假黄瘤与WFP组织病理相似，但钙染色时可见弹性纤维钙化现象，多发生于儿童或青年，皮疹主要表现为沿皮纹出现的黄色斑块［9］。③**层弹性组织溶解症组织病理虽也可见**层弹性纤维完全消失，但胶原纤维结构正常，且临床表现为黄色小丘疹，可融合成斑块［10］。 本例患者皮损主要为多发性白色丘疹，直径2~3 mm，渐进性增多，而无明显自觉症状，散在分布，无融合倾向，且组织病理改变为真皮胶原增生，胶原排列紊乱。 弹性纤维染色显示真皮浅层弹性纤维减少。胶原纤维和弹性纤维形态均无明显异常，真皮无黏蛋白沉着。诊断为白色纤维性丘疹病明确。
Nowicka等［11］认为大多数WFP患者是中老年妇女,最年轻的患者为39岁。患者平均年龄超过60岁，大多数患者皮疹发生在颈部，而且目前还没有报道与这种疾病相关的全身合并症［6］。周芬等［12］报告了1例发病年龄为27岁，发病部位为双肩胛部的WPF；Mitoma等［13］报告了1例发病部位为上臂和其他常见部位的WPF，他们认为当WFP与年龄导致的内在衰老关联不明显或发生于少见部位时，长时间的紫外线照射造成的胶原老化可能与本病有关。 本例患者确诊时为28岁，与年龄导致的内在衰老关联不明显；且皮疹大多位于少见的双上肢，虽然皮疹发生于日光暴露部位，但患者无长时间紫外线暴露病史。患者自幼有鱼鳞病，干燥瘙痒明显，时常予热水洗烫和搔抓刺激皮肤，可能刺激成纤维细胞激活，从而刺激真皮**层下弹性纤维的形成和细胞的活化，对抗弹性组织的消失，这一过程可能导致白色丘疹的皮肤病学表现［14］；而WFP患者可伴发弹性纤维性假黄瘤［15］，提示先天遗传性皮肤病（如鱼鳞病）可能参与了WFP的发生发展。但白色纤维性丘疹病的发病机制并不明确，仍需进一步研究。 本病为良性病程，目前无特殊治疗办法［16］，本例患者予对症及保守治疗，随访观察。
[参考文献]
[1]SHIMIZU H, NISHIKAWA T, KIMURA S. White fibrous papulosis of the neck：review of our 16 cases[J].Nihon Hifuka Gakkai Zasshi, 1985, 95(10):1077-1084.
[2]SHIMIZU H, KIMURA S, HARADA T, et al. White fibrous papulosis of the neck: a new clinicopathologic entity?[J].J Am Acad Dermatol, 1989, 20(6):1073-1077.
[3]LUEANGARUN S, PANCHAPRATEEP R. White fibrous papulosis of the neck treated with fractionated 1550-nm erbium glass laser: a case report[J].J Lasers Med Sci, 2016, 7(4):256-258.
[4]CALVAO J, FERREIRA B R, C**OSO J C. Multiple whitish papules on the posterior neck of an elderly woman[J]. An Bras Dermatol, 2020, 95(1):102-104.
[5]黄东北，陈晓明，张文华,等.白色纤维性丘疹病1例[J].中国皮肤性病学杂志, 2016, 30(7):767.
[6]KANDHARI R, KANDHARI S, JAIN S. White fibrous papulosis of the neck[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2015, 81(2):224.
[7]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：1123.
[8]GEISLER A, HOSSEINIPOUR M, VYAS N S, et al. Lichen myxedematosus: case report and review of literature[J].J Drugs Dermatol, 2020, 19(3):320-322.
[9]ANDRES-RAMOS I, ALEGRIA-LANDA V, GIMENO I, et al. Cutaneous elastic tissue anomalies[J].Am J Dermatopathol, 2019, 41(2):85-117.
[10]VAL-BERNAL J F, GONZALEZ-VELA M C, LEON-CASTILLO A, et al. Papillary dermal elastosis[J].Am J Dermatopathol, 2017, 39(2):150-152.
[11] NOWICKA D, WONIAK Z, MAJ J, et al. White fibrous papulosis of the neck[J].Postepy Dermatol Alergol, 2019, 36(6):775-777.
[12]周芬，晏洪波. 白色纤维性丘疹病[J].临床皮肤科杂志, 2018, 47(10):656-658.
[13]MITOMA C, TAKAHARA M, TAKESHITA T, et al. White fibrous papulosis on the trunk and upper arms[J]. Int J Dermatol, 2013, 52(3):337-338.
[14]DOKIC Y, TSCHEN J. White Fibrous papulosis of the axillae and neck[J].Cureus, 2020, 12(4):e7635.
[15]OISO N, KATO M, KAWADA A. Fibroelastolytic papulosis in an elderly woman with a 30-year history: overlapping between pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis and white fibrous papulosis of the neck[J].Eur J Dermatol, 2014, 24(6):688-689.
[16]姜嵩，杨智. 颈部白色纤维性丘疹病 1 例[J].皮肤病与性病, 2016, 38(4):304-305.
作者：作者：李鑫泽，张娇，潘慧清，陈永锋
来源： 皮肤性病诊疗学杂志 公众号
（ 转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请通过 邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。）
抢沙发，发首评，稳占C位！
立即抢沙发
