表现为多发性脑动脉瘤的神经白塞病

69岁男性，因急性起病的发热、精神状态改变和左侧运动缺陷送至急诊室。脑MRI可见双侧急性和亚急性卒中（图B）。脑脊液提示为无菌性脑膜炎。广泛的感染相关检查未见明显异常。脑血管造影显示超过20个颅内动脉瘤，一些呈梭形（图A）。由于口腔溃疡病史、针刺试验和HLA-B51阳性，诊断为神经白塞病（NBD）。开始类固醇激素治疗，临床有反应。NBD罕见伴发脑动脉瘤，后者是由血管滋养管的闭塞性动脉内膜炎所致。多发性动脉瘤和无感染原因的发热应立即行NBD相关检查。



（图：A：血管造影中的多发性动脉瘤：20多个不规则形状的动脉瘤[蓝箭]，一些呈梭形[红箭]，提示炎症性血管病变；B：脑MRI中的缺血区：半卵圆中心向双侧延伸至皮质的T2/FLAIR高信号，符合缺血表现）

[参考文献]

Guimar?es F, Duque C. Neuro-Beh?et Disease Manifesting as Multiple Cerebral Aneurysms. Neurology. 2021 Jul 27;97(4):191-192.

来源：神经科病例撷英拾粹 公众号
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