原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是一种继发性高血压症，占高血压症的0.4%-2.0%。发病年龄高峰为30-50岁，女性较男性多见。引起本病的最常见原因为醛固酮瘤，占原发性醛固酮增多症的60%-80%，大多数单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，占20%-30%。少见原因有**可抑制性醛固酮增多症、醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤等。

症状

高血压综合征：为最早且最常见的综合征，可早于低血钾综合征3-4年出现。几乎见于每一病例的不同阶段，多为进展缓慢的良性高血压。

肌无力及周期性瘫痪：肌无力及周期性瘫痪甚为常见。一般来说，血钾越低，肌肉受累越重，常见诱因为劳累或服用氢**、**等促进排钾的利尿药，麻痹多累及下肢，严重时可累及四肢。也可发生呼吸困难、吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更长。

肢端麻木与手足抽搐：临床常可见原醛症患者发生肢端麻木、手足抽搐及肌痉挛，这是由于低钾引起代谢性碱中毒，碱血症使血游离钙降低，加之醛固酮促进钙、镁排泄，造成游离钙降低及低镁血症。严重低血钾即可引起搐搦发作。

多尿：因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。

心脏表现：心电图呈低血钾图形，较常见者为期前收缩或阵发性室性心动过速，严重可发生心室颤动。

其他：儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用弱，可出现糖耐量减低。

辅助检查与诊断

在临床上，遇有下列情况时要列为筛选原醛症的对象：① 年龄较轻（≤50岁）、病情较重（收缩压≥160mmHg或舒张压≥100mmHg）或疗效较差的高血压；② 用降压药治疗无效或效果较差的高血压；③ 高血压伴低血钾，或伴明显的肌无力与周期性瘫痪；④ 低肾素活性型高血压伴高醛固酮血症；⑤ 高血压伴多尿或碱血症；⑥ 肾上腺意外瘤（尤其伴高血压者）。

（1）血液生化检查

低血钾：大多数患者血钾低于正常，一般在2-3mmol/L，严重者更低。低血钾往往呈持续性，也可为波动性，少数患者血钾正常。

高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常，平均值约为142.7mmol/L。

（2）尿液检查

尿PH为中性或偏碱性，尿常规检查可有少量蛋白质，尿比重较为固定而减低，往往在1.010-1.018，少数患者呈低渗尿。

（3）醛固酮测定

尿醛固酮：正常人在普食条件下，均值为21.4nmol/d，范围9.4-35.2nmol/d（放免法）。

血醛固酮：正常人在普食条件下（Na+ 160mmol，K+ 60mmol/d），平衡7d后，上午8时血醛固酮约为（413.3±180.3）pmol/L。

（4）肾素、血管紧张素测定

患者血肾素、血管紧张素II基础值降低，有时在可测范围之下。正常参考值前者为（0.55±0.09）pg/（ml·h），后者为（26.0±1.9）pg/（ml·h），经肌注**（0.7mg/kg），并在站立**24h后，正常人血肾素、血管紧张素II较基础值增加数倍，兴奋参考值分别为（3.48±0.52）pg/（ml·h）及（45.0±6.2）pg/（ml·h），原醛症患者兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应，醛固酮瘤中肾素、血管紧张素受抑制程度较特发性原醛症更显著。

（5）螺内酯试验

螺内酯可拮抗醛固酮对肾小管上皮的作用，每日320-400mg（微粒形），分3-4次口服，历时1-2周，可使原醛症患者电解质紊乱得到纠正，血压往往有不同程度的下降。此试验有助于证实高血压、低血钾是否由于醛固酮增多所致。

（6）低钠、高钠试验

对疑有肾病变的患者，可做低钠试验，每日钠摄入限制在20mmol，本病患者在数日尿钠下降到接近摄入量，同时低血钾、高血压减轻，而肾病患者因不能有效储钠，可出现失钠、脱水，低血钾、高血压则不易纠正。对病情轻、低血钾不明显的疑似本症患者，可做高钠试验，每日摄入钠240mmol。如为轻型原醛症患者，则低血钾变得更明显，对血钾已明显降低的本症患者，不宜行此试验。

诊断思路

对于同时有高血压和低血钾者，要考虑本症；如果具备典型的血、尿生化改变，螺内酯试验能纠正代谢紊乱和降低高血压，则诊断可初步成立；如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素、血管紧张素活性降低，则可确诊。

由于目前大多数增生病例不需要手术治疗，而腺瘤患者手术效果满意，故本病确诊后进一步明确病因和病理甚为重要。要鉴别是腺瘤还是增生，以及腺瘤的定位。

治疗

（1）手术治疗：切除醛固酮腺瘤

（2）药物治疗：对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生性患者（未手术或手术后效果不满意），宜用螺内酯治疗。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、女性月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利，以助于排钠储钾。必要时加抗高血压药物，对ACTH依赖型患者应用**治疗，每日约1mg。

钙通道阻滞剂可使一部分原醛症患者醛固酮产量减少，血钾和血压恢复正常，因为醛固酮的合成需要钙参与，对于特发性原醛症患者，血管紧张素转化酶抑制剂也可奏效。