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胰腺纤维钙化性糖尿病

踏**牛 楼主
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患者女,46岁,籍贯湖南,长期在新疆务工。因"反复口干、多饮、多尿6年,伴双下肢水肿1年"于2015年8月12日入院。患者2009年开始无明显诱因下出现口干、多尿、多饮、消瘦,于外院诊断为"2型糖尿病",予口服二甲双胍治疗,未经常监测血糖。2014年8月患者出现双下肢水肿,同时出现大便次数增多,4~7次/d,不成型,无腹痛,经治疗(具体不详)未见明显好转,入院前1周上述症状加重,2015年8月11日来门诊就诊,查随机血糖25 mmol/L,尿常规检查示尿糖(++),尿酮体(-),以"2型糖尿病、血糖失控"收入院。2012年以来体重减轻约20 kg。有吸烟史18年,10支/d,无饮酒史,无长期进食木薯史,否认糖尿病家族史。


体检:神情,体形消瘦,BMI 16.4 kg/m2,颜面部水肿,颈软,甲状腺未及肿大,心肺检查未见异常,腹部无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢凹陷性水肿。实验室检查:入院查空腹血糖28.6 mmol/L,血β羟丁酸0.30 mmol/L,ALT 263.40 U/L(参考值7~40 U/L),AST 126.3 U/L(参考值13~35 U/L),总蛋白51.39 g/L(参考值65~85 g/L),白蛋白32.14 g/L(参考值40~55 g/L)。血清CA125 47.9 U/ml(参考值0~35 U/ml),癌胚抗原10.58 μg/L(参考值0~3.4 μg/L),其余肿瘤标志物均正常,ESR 51 mm/1h。糖化血红蛋白14.20%,空腹血清C肽0.62 μg/L(空腹正常值1.1~4.4μg/L),餐后2h C肽0.56 μg/L,血清谷氨酸脱羧酶抗体(GADAb)、酪氨酸磷酸化酶抗体(IA2Ab)及胰岛素自身抗体(IAA)均阴性,肾功能、甲状腺功能未见明显异常。特殊检查:肌电图检查提示左、右胫后神经、左右腓总神经运动纤维轴索受损,左胫后神经感觉纤维髓鞘受损,眼底检查未见糖尿病视网膜病变。腹部B超提示腹腔少量积液,肝门部胆总管扩张,肝内未见明显占位性病变,胆囊、脾脏、胰腺、双肾图像未见明显异常。心脏超声检查示:心包积液,余未见异常。进一步行腹部增强CT检查提示肝内、外胆管扩张,胰腺多发钙化灶,左肾结石,盆腔少量积液。胸部CT检查提示左肺下叶纤维条索,双侧胸腔少量积液。


该患者存在严重营养不良、肝功能损害、胰岛功能极差而胰岛自身抗体阴性,上腹部增强CT提示患者肝内、外胆管扩张,胰腺多发钙化灶。结合患者无酗酒史等临床特点,诊断为胰腺纤维钙化性糖尿病。经过积极的胰岛素强化治疗控制血糖、保肝、补充胰酶、纠正电解质紊乱等治疗后,病情明显好转而出院。


讨论


FCPD患者多来源于贫困人群,好发于年轻人,多为10~30岁,目前国际上公认的诊断标准为:(1)符合WHO制定的糖尿病的诊断标准;(2)明显消瘦,BMI< 20 kg/m2;(3)儿童期多有反复腹痛的病史;(4)影像学如B超、CT、X线或内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)等检查证实有胰管结石、纤维化或胰管扩张;(5)无长期酗酒史、胆石症及其他导致慢性胰腺炎的疾病;(6)多需要长期使用胰岛素治疗控制血糖。


在既往国内报道的56例FCPD患者中男39例,女17例,较集中分布于四川(18例)、广西(18例)和广东(13例),散在分布于海南、河北、贵州、湖南、浙江、山东、内蒙古等地。本例籍贯为湖南,长期居住于新疆,为在新疆发现的首例FCPD。大部分FCPD患者来自营养状况较差的人群,但其确切病因尚未完全清楚,目前认为FCPD很可能是遗传和环境共同导致的多因素疾病。


FCPD常伴有腹痛、脂肪泻、胰腺结石等,腹痛是FCPD患者最早出现且最常见的症状,当出现胰腺外分泌功能不全和/或糖尿病时,腹痛常消失。FCPD患者胰岛功能差,但不同于1型糖尿病,FCPD患者较少发生酮症,可能与胰岛α细胞同步受损有关。部分FCPD患者因严重胰腺外分泌缺陷可出现脂肪泻。


鉴于FCPD的临床表现与经典的描述往往并不一致,提示我们在糖尿病的分型过程中要注意胰腺的影像学评估。如本例患者腹部CT提示肝内、外胆管扩张,胰腺多发钙化灶,为FCPD诊断的重要依据。FCPD患者预后不良,确诊为糖尿病后平均生存时间为25年,因各种口服降糖药对FCPD患者均有不适宜之处,强化胰岛素治疗方案仍是FCPD治疗的首选。也有学者主张,使用二甲双胍以降低患者的肿瘤风险。而早期明确诊断及良好的血糖控制是改善FCPD预后的关键。

2016-10-25 18:30:08  10180 浏览
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u****3 抢首赞
回复 4# yao620 你多大。年龄
2022-06-25 17:55:09·北京市 回复
y****0 抢首赞
得了胰腺纤维钙化型糖尿病还能活多少年,我六年前体检查出有糖尿病,去年住院被确诊为胰腺纤维钙化型糖尿病
2019-04-02 11:56:16·江苏省 回复
y****0 抢首赞
糖尿病七年了,去年底并发症住院才确诊为胰腺纤维钙化型糖尿病,胰腺萎缩等,请问楼主我还有得救吗?我的症状和你写的有很多相似,只是最近又多了个四肢酸痛,心脏尖痛,打胰岛素后常出现低血糖,血糖控制不佳,失眠多年等等
2019-04-02 11:51:03·江苏省 回复
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