左下肺先天性肺动静脉瘘2例

楼主 xiaodaju 2015-09-18 16:30:49

患者1,女,36岁;患者2,女,12岁,出生后不久即口唇紫绀,平素易感冒发热,活动耐力较同龄人差。查体:均有紫绀、杵状指/趾,胸部闻及血管杂音。血常规检查:红细胞(RBC)7.6×1012/L和8.5×1012/L,血红蛋白(Hb)202g/L 和246g/L ;红细胞压积(Hct)62.9 %和75.6%。血气分析:二氧化碳分压(PCO2)35 mm Hg 和42mm Hg,氧分压(PO2)39 mm Hg 和43 mm Hg。胸部X线片显示左下肺斑片状阴影。CT显示左下肺多发斑片状影,强化后病变与肺血管一致,提示肺动静脉瘘局限于左下肺。右心导管检查示心内结构完好,无异常分流。肺动脉选择性造影提示病变位于左下肺,造影剂通过病变部位肺动脉的速度快于健侧肺动脉,并可见部分造影剂在病变部位有停滞现象,病变广泛,不适合介入封堵。


手术经左后外侧切口,暂时阻断肺动静脉瘘(PAVM)的供血肺动脉,瘤体变小、张力降低,经皮血氧饱和度升高。明确后常规切除肺叶。病理切片:(左下肺叶)肺血管畸形,血管曲张,符合动静脉性血管瘤表现,部分肺组织呈间质性肺炎改变。患者1术后出现胸腔积液,予以胸腔穿刺抽液。两例患者均康复出院,口唇及四肢末梢颜色较术前明显改善。随访1~2年,效果良好。


讨论


紫绀、缺氧但心脏无杂音、心脏超声无异常者应高度怀疑PAVM。PAVM临床少见,诊断应排除紫绀型心脏病肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病。PAVM可引起脑脓肿、脑栓塞、细菌性心内膜炎、血胸坏死性筋膜炎等严重并发症,确诊后应予以治疗。PAVM的右向左分流可能是偏头痛的一病因。手术切除病变肺叶或肺段效果确切,也可用栓塞的方法,如果栓塞不彻底,可使不明显的PAVM继续发展,影响疗效。手术治疗切除范围应包括呈暗红色湿变的肺组织(主要是指病变较轻的肺段病变者),这些肺泡虽有通气,但交换差,保留后会影响手术效果和预后。


弥漫性PAVM尚有复发的可能。弥漫性PAVM大约占4.4%,其中双侧(72%)多于单侧(28%),女性双侧者多见(占73%)。弥漫性PAVM中毛细血管扩张症占81%。死亡的9例均为双侧,死亡原因包括支气管动脉源性咯血、十二指肠溃疡出血、肝坏死、脑出血、脑脓肿和肺移植。弥漫性PAVM是一类高危亚群,最好每年随访、复查。综上,PAVM不只是单纯切除或栓塞后就永久性解决问题。对此类患者应予以重视,明确诊断,妥善治疗,注意随访,减少并发症及死亡的发生。


(作者:齐弘炜,吴明营,袁彪,等.中国胸心血管外科临床杂志,2015年4期)

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