左下肺先天性肺动静脉瘘2例

患者1，女，36岁；患者2，女，12岁，出生后不久即口唇紫绀，平素易感冒发热，活动耐力较同龄人差。查体：均有紫绀、杵状指/趾，胸部闻及血管杂音。血常规检查：红细胞（RBC）7.6×1012/L和8.5×1012/L，血红蛋白（Hb）202g/L 和246g/L ；红细胞压积（Hct）62.9 %和75.6%。血气分析：二氧化碳分压（PCO2）35 mm Hg 和42mm Hg，氧分压（PO2）39 mm Hg 和43 mm Hg。胸部X线片显示左下肺斑片状阴影。CT显示左下肺多发斑片状影，强化后病变与肺血管一致，提示肺动静脉瘘局限于左下肺。右心导管检查示心内结构完好，无异常分流。肺动脉选择性造影提示病变位于左下肺，造影剂通过病变部位肺动脉的速度快于健侧肺动脉，并可见部分造影剂在病变部位有停滞现象，病变广泛，不适合介入封堵。

手术经左后外侧切口，暂时阻断肺动静脉瘘（PAVM）的供血肺动脉，瘤体变小、张力降低，经皮血氧饱和度升高。明确后常规切除肺叶。病理切片：（左下肺叶）肺血管畸形，血管曲张，符合动静脉性血管瘤表现，部分肺组织呈间质性肺炎改变。患者1术后出现胸腔积液，予以胸腔穿刺抽液。两例患者均康复出院，口唇及四肢末梢颜色较术前明显改善。随访1～2年，效果良好。

讨论

紫绀、缺氧但心脏无杂音、心脏超声无异常者应高度怀疑PAVM。PAVM临床少见，诊断应排除紫绀型心脏病、肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病。PAVM可引起脑脓肿、脑栓塞、细菌性心内膜炎、血胸、坏死性筋膜炎等严重并发症，确诊后应予以治疗。PAVM的右向左分流可能是偏头痛的一病因。手术切除病变肺叶或肺段效果确切，也可用栓塞的方法，如果栓塞不彻底，可使不明显的PAVM继续发展，影响疗效。手术治疗切除范围应包括呈暗红色湿变的肺组织（主要是指病变较轻的肺段病变者），这些肺泡虽有通气，但交换差，保留后会影响手术效果和预后。

弥漫性PAVM尚有复发的可能。弥漫性PAVM大约占4.4%，其中双侧（72%）多于单侧（28%），女性双侧者多见（占73%）。弥漫性PAVM中毛细血管扩张症占81%。死亡的9例均为双侧，死亡原因包括支气管动脉源性咯血、十二指肠溃疡出血、肝坏死、脑出血、脑脓肿和肺移植。弥漫性PAVM是一类高危亚群，最好每年随访、复查。综上，PAVM不只是单纯切除或栓塞后就永久性解决问题。对此类患者应予以重视，明确诊断，妥善治疗，注意随访，减少并发症及死亡的发生。

（作者：齐弘炜，吴明营，袁彪，等.中国胸心血管外科临床杂志，2015年4期）