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原发性醛固酮增多症治疗方式有哪些?

暴素青主治医师

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摘要

【基本信息】女、35岁、公司文职人员

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.原发性醛固酮增多症 2.低钾血症 3.肾上腺腺瘤

【治疗方案】予对症补充氯化钾6g/日治疗后,检测血钾未能较好的纠正低血钾;予氯化钾联合螺内酯等对症治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】原发性醛固酮增多症

【病案介绍】

主诉

间断肢体乏力、麻木1年余,发热3天

现病史

患者于入院前1年发热后出现四肢乏力,麻木、抽搐、双手尤甚,继而出现四肢软瘫,伴大汗、憋气、胸闷,无意识丧失,无肌肉疼痛,无畏寒、寒颤,无咳嗽、咳痰,无尿、尿急、尿痛,就诊于我院急诊,查头MR未见确切异常,血钾3.3mmol/L,血气分析:PH7.66,PCO2 22mmHg,PO2122mmHg,K+2.7mmol/L,Ca2+ 1.0mmol/L。予补钾治疗,离院后仍有发热,至附近医院感染科住院,诊断支气管炎,予以莫西沙星、补钾治疗后未再发热出院,出院后患者未再复查电解质,未再出现上述症状,患者入院前3天前夜间出现发热,体温最高38度,伴畏寒、寒颤,伴尿频,无尿痛、尿急,伴四肢乏力、麻木,双手尤甚,伴心悸就诊于当地三甲医院查血常规WBC 11.73*10^9/L,Hb 124g/L,PLT 225* 10^9/L,N 84.6%,血钾2.4mmo1/L,予补钾治疗,患者上述症状缓解后出院,出院后患者体温反复升高,遂就诊于我院急诊,查血常规示WBC 9.76×109/L,Hb133g/L,PLT242×109/L,N81.6%;血钾2.7mmol/L,尿常规示白细胞酯2+,尿潜血1+,WBC 59.3/ul,RBC 126.4/ul,予以补钾及头孢西丁抗感染等治疗,今为求进一步明确病因收入院,自本次发病以来,精神尚可,食欲正常,睡眠尚可,大便如常,小便如常,体重未见明显下降。

既往史

否认糖尿病、冠心病、脑血管病等慢性病史;否认肝炎、结核等传染病史;否认手术、外伤、输血史;否认食物及药物过敏史;预防接种史随当地。

查体

T: 36.4℃,P: 62次/分,R: 18次/分,BP: 130/80mmHg。

营养中等,神清语利,自主体位,查体合作。全身浅表淋巴结未及肿大,全身皮肤粘膜未见皮疹及色素沉着。头颅五官无畸形,双侧瞳孔等大等圆,对光反射(+)。口唇无发绀,扁桃体不大。颈软,气管居中,甲状腺不大,颈静脉无过度充盈。心音可,律齐,HR 50次/分,心脏瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音稍粗,未及干湿性啰音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,右侧肾区扣痛,移动性浊音(-),肠鸣音4次/分。双下肢不肿。生理反射存在,病理反射阴性。

辅助检查

血常规:WBC7.07*10^9/L, RBC3.75*10^12/L, PLT226*10^9/L, HBG116g/L;尿常规:尿PH7.5,余指标未见异常;肝肾功能、血脂、血气分析、免疫全项、甲功、IGF-1、GH、尿VMA(两次)、肾上腺皮质功能及节律均未见异常;血钾3.0mmol/L,血钠、血氯、血钙均正常;同步24小时尿钾79.87mmol/L。 肾素-血管紧张素-醛固酮:肾素:卧位 :2.1 ↓ (uIU/ML),立位 2.6 ↓ (uIU/ML);醛固酮:卧位   20(ng/dl),立位:21.2(ng/dl);    ARR:立位 8.15↑(参考值<3.7)。 心电图未见异常; 腹部B超示肝胆胰脾肾未见明显异常; 心脏彩超示左室舒张、收缩功能正常; 头部MR提示脑质未见明显异常,双侧筛窦炎 肾上腺B超示未见明显异常; 肾上腺CT平扫左侧肾上腺结节,CT值约为19HU,直径约1.2cm,建议行增强CT。 肾上腺增强CT:左侧肾上腺区结节,短径为1.2cm,各期增强检查CT值为50HU,58HU,43HU,40HU,36HU,考虑左侧肾上腺腺瘤可能性大。

【诊治过程】

初步诊断

1.低钾血症待查 2.原发性醛固酮增多症?

诊断依据

1.患者有血钾低,低钾血症诊断明确;同时合并血压偏高,存在高血压、低血钾、高尿钾;无高血压家族史; 

2.化验甲功、肾功能、肾上腺皮质激素及VMA水平均未见明显异常;血气分析正常,暂除外肾小管酸中毒 

3.肾上腺强化CT提示有左侧肾上腺区结节,短径为1.2cm,各期增强检查CT值为50HU,58HU,43HU,40HU,36HU,考虑左侧肾上腺腺瘤可能性大。

鉴别诊断

低血钾病因鉴别如下: 

1.其他内分泌疾病所致的高血压、低血钾:肾上腺皮质增多症:患者皮质醇水平及节律均正常,除外皮质醇增多症;甲状腺功能亢进症:患者甲功正常,无甲亢表现,暂不考虑甲功异常所致;嗜铬细胞瘤:肾上腺髓质功能异常,患者多次查尿苦杏仁酸水平正常,暂不考虑此疾病; 

2.肾源性疾病所致:患者尿常规正常,肾功能及双肾彩超均未见异常;暂不考虑此疾病所致; 

3.摄入偏少、丢失过多:患者病史饮食基本正常,无恶心、呕吐、腹泻等丢失过多病因,暂不考虑此原因所致; 

4.某些少见遗传性疾病所致:巴特综合征:患者以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。该患者肾素低,有高血压,暂不支持此疾病诊断;liddle综合征:假性醛固酮增多症,患者除外低血钾、高血压,存在低肾素、低醛固酮水平,该患者高醛固酮水平,暂不考虑此疾病。

诊治经过

入院后完善相关检查,查高血压两项,提示存在低肾素,高醛固酮水平,且比值有诊断意义,考虑醛固酮增多症可能性大;查肾上腺CT等相关检查提示左侧肾上腺腺瘤,影像学支持原发性醛固酮增多症诊断;入院后予对症补充氯化钾6g/日治疗后,检测血钾未能较好的纠正低血钾;予氯化钾联合螺内酯治疗后血钾稳定在正常范围,进一步支持醛固酮增多症诊断。同时泌尿外科会诊协助制定下一步治疗方案,建议患者择期手术治疗。

诊断结果

1.原发性醛固酮增多症 2.低钾血症 3.肾上腺腺瘤

【分析总结】

原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质分泌过量醛固酮,致使潴钠、排钾,临床主要表现为高血压伴低血钾。主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。该患者存在低肾素,高醛固酮水平,且比值有诊断意义,考虑醛固酮增多症可能性大;且肾上腺CT等相关检查提示左侧肾上腺腺瘤,影像学支持原发性醛固酮增多症诊断;予氯化钾联合螺内酯治疗有效稳定血钾,进一步支持醛固酮增多症诊断。疾病治疗可选择泌尿外科手术治疗或根据患者意愿保守治疗,内科密切随诊。

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【病案介绍】 【诊治过程】 【分析总结】