儿童海绵状血管瘤破裂伴继发性癫痫应尽早采取积极方法处理

主诉

呕吐伴意识障碍2小时

现病史

2小时前出现呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，量多，无呕血，继而出现肢体瘫软、呼之不应，意识丧失，无面色紫绀及四肢痉挛性抽搐，急至我院急诊科，出现抽搐，双眼向右侧凝视、意识丧失、牙关紧闭，无四肢抽动、抠图泡沫，无大小便失禁，立即给予苯巴比妥肌注止抽治疗，2分钟后缓解，缓解后精神反应欠佳。

既往史

患儿6月龄时出现无热抽搐1次，表现如上，当时行头颅CT提示右侧外侧裂高密度影，未特殊诊治，未长期药物治疗，无肝炎、结核、疟疾病史，无手术、外伤及输血病史，无食物、药物过敏史，预防接种随社会进行

查体

T: 36.8℃，P: 117次/分，R: 30次/分，BP: 103/65mmHg。

神志清，精神好，皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，头颅外观无畸形，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部检查无阳性体征，左侧Babinski征阳性，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

辅助检查

头颅MRI+血管：右侧颞叶异常信号，考虑海绵状血管瘤合并慢性出血；左侧颞叶、侧脑室后角微出血灶；右侧大脑后动脉P2段局限性显影变细

初步诊断

抽搐待查：癫痫？

鉴别诊断

1.颅内病变：可出现头痛、呕吐、定位症状，可行头颅MRI+血管明确，

2.遗传代谢病：该病多有发育落后，面部异常或者排泄物有特殊气味等，患儿6月龄出现抽搐，头颅CT提示异常，不排除此病，需要进一步完善相关检查，

3.电解质、酸碱平衡紊乱：该病如低血钙、低血镁、碱中毒等可导致无热惊厥，进一步行电解质、血气分析明确

诊治经过

如院完善各项相关检查，血常规、肝肾功能、心肌酶及离子无异常，血气分析无异常，头颅MRI+血管：右侧颞叶异常信号，考虑海绵状血管瘤合并慢性出血；左侧颞叶、侧脑室后角微出血灶；右侧大脑后动脉P2段局限性显影变细。

诊断结果

1.海绵状血管瘤合并慢性出血 2.继发性癫痫

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，大多数静脉畸形呈海绵状，故名。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，发生在颅内，容易出现破裂出血，出现脑出血、脑疝、脑功能损害、抽搐，严重出现呼吸、循环衰竭，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。干预的目的就是防止出血、消除占位效应、消除或减少癫痫发作； 内科处理限于治疗癫痫。幕上海绵状血管瘤每年新增癫痫率是2.4%。有癫痫史的孤立病灶患者手术切除病灶后，75％－88％患者癫痫不再发作。没有药物可使病灶缩小或稳定。