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多发性骨髓瘤皮肤转移

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【病案介绍】

主诉

患者男, 50 岁,农民。
因左侧胸部多发紫红色结节 1 个月余于 2011 年 12 月来我科门诊就诊。

现病史

患者约 1 个月前发现左胸紫红色无痛结节。结节体积渐增大,且 数量渐增多。

既往史

半年前因右侧胸痛,诊断为右肺 占位侵犯肋骨,于我院行右胸壁肿块切除术,组织病理 检查示浆细胞瘤。后在我院血液内科骨髓穿刺、组织病 理等检查诊断为多发性骨髓瘤 (multiple myeloma, MM),并以 CMDT(环磷酰胺、马法兰、**、沙利 度胺)方案化疗,症状缓解。6 个月前在我院行右胸壁 肿块切除手术;无高血压糖尿病病史;无肝炎、结核病 史。

查体

一般情况良好,全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科检查:左胸壁多发大小不等的紫红色球 形或半球形结节,表面光滑,边界清楚(图 1A),质地 中等,无压痛。

辅助检查

免疫球蛋白 IgG 60 g/L(正常 值 6.94~16.2 g/L,以下同), λ 轻链 112 g/L(2.69~6.38 g/L)。血免疫球蛋白电泳: γ 球蛋白 0.42(0.10~0.20)。 皮损组织病理:真皮层可见大量浆细胞样肿瘤细胞形 成的细胞团块及增生血管,外被包膜(图 1B、 C)。免疫 病理示:CD138 ( +)(图 2A),CD38 (+++)(图 2B), CD179a( -),CD20( -),CD30( -),CD45RO( -),CD56 ( +),S-100 蛋白( -),核增殖抗原(ki67)(++)(图 2C), CD68 散在 ( +), λ 链 (light chain lambda)(+++)(图 2D), κ 链(light chain kappa)( -)。

【诊治过程】

初步诊断

多发性骨髓瘤皮肤转移。

诊治经过

CMDT(环磷酰胺、马法兰、**、沙利 度胺)方案化疗,每个月 1 次, 3 个月后胸壁红色结节 消退,血浆免疫球蛋白降至正常水平。患者于 2012 年 6 月死于肺部感染。

【其他】

【家族史】否认家族肿瘤病史,否认特殊遗传病史。
【讨论】浆细胞肿瘤包括 4 种:经典多发性骨髓瘤,原发 性髓外浆细胞瘤,孤立性骨浆细胞瘤和浆细胞白血病 [1]。在髓外浆细胞肿瘤中,皮肤浆细胞瘤较少见。皮肤浆 细胞瘤分为原发性和转移性两种。原发性皮肤浆细胞 瘤是原发于皮肤的浆细胞单克隆增生性病变,且无系 统性疾病依据。转移性皮肤浆细胞瘤 (metastatic cu- taneous plasmacytoma, MCP)通常与多发性骨髓瘤,髓 外浆细胞瘤,或者浆细胞白血病有关。多发性骨髓瘤继发的皮肤浆细胞瘤临床上比较 少见,约占多发性骨髓瘤髓外病变表现的 5%~10%。其 发病率随着年龄增加而升高,大约 90%患者>50 岁,平 均年龄 70 岁[2]。转移性皮肤浆细胞瘤的临床表现为单 发或多个紫红色的斑片、丘疹、斑块、结节或溃疡等,好 发于胸部、背部、腹部、面部、头皮、颈部和四肢,而少见 于阴囊、眼睑、舌和肛周等[3]。转移性皮肤浆细胞瘤可由 邻近部位病变直接蔓延,或经淋巴、血行播散引起。因 此,多发性骨髓瘤导致的转移性皮肤浆细胞瘤常提示 高瘤负荷和疾病进展,为预后不良的征象[4]。少数情况 下皮肤浆细胞瘤也可以是多发性骨髓瘤的首发表现[5]。 本例患者皮损出现前多发性骨髓瘤已诊断明确,且左 胸骨骼未受累,故左胸皮肤多发结节考虑为多发性骨 髓瘤发生血行播散所致。转移性皮肤浆细胞瘤的治疗方法仍有争议,化疗是最常用的疗方法,化疗联合放疗可能是最有效的系 统性治疗手段[6]。本例采用 CMDT 方案化疗,经化疗后 皮损消退,血浆免疫球蛋白降至正常水平,提示肿瘤 细胞对该化疗方案敏感。但有效的治疗方案仍有待进 一步深入探讨。

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