罕见儿童狼疮一例

【 一般资料】 患者，男，13岁。
【 主诉】 发烧11天，皮疹7天。
【 现病史】 皮疹为斑丘疹，结膜和生殖器除外。患者之前在其他医院按照伤寒进行治疗，正接受静脉注射头孢曲松和丁胺卡那霉素。因不见效，遂转入我院。
【 体格检查】 发烧（38.9℃），H.R-110 bpm，R.R-20/min，CFT < 3 sec，B.P-114/66，体检时患儿全身皮疹边缘发热，硬腭溃疡，周围脉搏正常，颈部淋巴结肿大，嘴唇肿胀；全身检查均处于正常范围。详细检查见表1。
【 治疗经过】 开始用药Inj.头孢曲松（已经验为主），Tab.强力霉素（Weil Felix试验阳性），同时进行支持性治疗。Echo——未发现感染性心内膜炎以及腹部USG——盆腔少量游离液。P.S显示异型细胞较少，EBV送检，结果呈阴性。从入院起，患者RFT错乱，尿常规显示蛋白尿（3+），血尿；ANA阳性，C3和C4较低。因而咨询肾脏科医师和风湿免疫科医师意见。 检查SLE和HLH，结果显示二者均呈阳性。抗ds DNA阳性，铁蛋白水平较高（>7500），甘油三酯181，LDH-1570。安排骨髓检查和肾活检，由于患者临床症状恶化，需要辅助呼吸和无创通气，而延误了上述两项检查。CRP和降钙素原高度阳性，胸部X线检查显示月晕征。安排半乳甘露聚糖检查，加用Inj. 美罗培南，***拉宁和克林霉素，以及Tab伏立康唑（治疗曲霉病）。根据患者症状恶化情况，判定诊断为MAS继发于SLE，因此开始类固醇冲击剂量，后进行维持疗法和2 mg/kgIVIg治疗（治疗脓毒症）。接下来2-3天患者情况稳定，移除BiPAP。此时别蛋白水平显著下降（1700），CRP阴性，降钙素原（7）。肾活检显示局灶性狼疮肾病：ISN/RPS 3A，疾病活动指数（NIH）3/24，慢性化程度0/12。开始用MMF和类固醇治疗。鉴于患者立克次氏体检查呈阴性，因而在1周后停止Inj.强力霉素，2周后停止Inj.美罗培南、***拉宁和克林霉素，但由于半乳甘露聚糖检测阳性，所以T.伏立康唑仍持续了3周。住院期间血培养送检2次，未发现皮疹、发烧，细胞计数正常（3系血细胞），肾功能检查正常。且不需要任何肾脏替代治疗和正性肌力药治疗。