复发性横纹肌溶解症与儿童干燥综合征相关一例

主诉

患者，女，9岁。
因咳嗽，流涕，发烧39˚C等症状持续9天入院。

现病史

曾用克拉霉素治疗无效，改用阿奇霉素1天后出现双下肢肌无力和红疹等症状，遂入院。

既往史

既往体健。

查体

躯干红斑和结膜充血。胸部X线示：右肺S6段浸润性阴影。

辅助检查

白血细胞(WBC)4010/mm3，红细胞沉降率（ESR）26mm/1hr，C-反应蛋白（CRP）12.6mg/l，抗肺炎支原体抗体1：5120（粒子凝聚法），提示支原体肺炎。生化检查：肌源性酶水平和肌红蛋白水平（2280ng/ml）升高，入院第4天达到峰值（表1）。T2加权MRI：双侧闭壳肌有高信号区，提示横纹肌溶解症或肌炎（图1）。

诊治经过

入院第12天时，患者肌力和肌源性酶水平恢复正常，未进行抗炎治疗（如给药糖皮质激素）。另：抗核抗体（ANA）阳性：1:1280，抗SSA/Ro抗体阳性：32；抗SS-B/La抗体阴性。症状第一次发作3年后，患者出现发烧（38˚C-39˚C），颈部淋巴结肿大，下肢无力（与肌源性酶水平升高有关，见表1），口干症，胸部和大腿粉红色小斑点等症状。免疫学检查：IgG14.5g/l，C31.27g/l，C40.165g/l，CH5057IU/l，抗核抗体1:1280，抗SSA/Ro抗体阳性：146，抗SS-B/La抗体阴性，可溶性白介素2受体（sIL-2R）1533U/ml（正常范围：<520U/ml），neopterine19pmol/ml（正常范围：0-6pmol/ml）。下肢T2加权MRI结果与第一次检查相似，显示双侧闭壳肌轻微高信号区。未进行具体治疗，入院第5天退热，皮肤症状消失，肌力恢复。患者临床上的干燥症状与抗SSA/Ro抗体阳性有关，提示我们进行进一步干燥综合征检查。99m4TC唾液腺显像显示左腮腺和双侧颌下腺摄取减少。MR涎腺造影观察到腮腺外周管扩张。唇腺活检发现灶性淋巴细胞浸润（Greenspan4级）。符合干燥综合征日本标准和美国欧洲合意小组干燥综合征分类标准。此后，患者出现2次普通感冒后CPK短暂升高（表1），之后血清CPK和醛缩酶恢复正常水平。