酪氨酸血症Ⅰ型肝移植术后双侧膝外翻手术一例

主诉

患者，男，6.6岁

现病史

3年前发现右膝关节外翻，下肢肌力差，曾于当地医院就诊，佩戴支具1年，右膝关节外翻无明显改善；2年半前患儿出现左膝外翻，诊断为“佝偻病”，口服钙磷合剂1年，1年前复查CT时发现肝硬化，经检查后诊断为“酪氨酸血症Ⅰ型”，住院治疗半月后出院，建议口服维生素B1、C、左卡尼丁和钙剂。半年前行肝移植手术，术后患者下肢力量改善，复查示肝功能各项指标正常，以“后天性膝外翻（双侧）、酪氨酸血症、肝移植术后”收入院，拟择期行双侧膝外翻手术。

辅助检查

血常规、生化及凝血检查正常。影像学检查示：双膝关节外翻畸形，左髌骨低位，右上腹部短条形高密度影。

诊治经过

麻醉方式为全麻下行股骨远端内侧八字板骺阻滞术。麻醉诱导采用**1mg、丙泊酚1mg/kg、**0.1μg/kg，置入2.5号supreme喉罩，采用穿透法行左侧桡动脉穿刺置管监测血压，超声引导下行双侧股神经阻滞，0.33%罗哌卡因各10ml，麻醉诱导过程平稳。术中采用i-STAT便携式血气分析仪监测血气，手术过程中血气结果正常，手术历时2.5h，过程平稳，术后送入麻醉恢复室，20min后拔出喉罩，患儿无躁动。术后随访顺利，镇痛效果良好，无不良反应。