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发热、胸闷1个月,四肢疼痛无力

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【病案介绍】

主诉

患者男,59岁,农民。
因发热、胸闷1个月,四肢疼痛无力2周于2009年6月5日入院。

现病史

1个月前无任何原因出现发热,体温最高达39.5℃,伴有胸闷、憋气。2周前出现进行性加重的双下肢疼痛、无力、浮肿,并逐渐出现双上肢疼痛无力、构音不清、吞咽困难。病程中无潮热、盗汗、皮肤损害、关节疼痛、咳嗽、咳痰、胸痛等症状。

既往史

既往体健

个人史

否认药物、食物过敏史,无服药史及动物密切接触史。

查体

体温37.1℃,右侧腋窝可触及1.5cmx1.0cm大小的淋巴结,质地中等,活动度可;双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低;心律116次/min,律齐;构音不清,吞咽困难,咽反射减弱,双下肢肿胀,四肢肌肉压痛、肌力Ⅱ~Ⅲ级、肌张力减低,四肢腱反射对称(+)。

辅助检查

血常规:白细胞9.18X109/L,嗜酸性粒细胞2.71x109/L,比率29.5%;CK1631U/L,CK.MB155U/L、肌红蛋白2815.6ng/ml(正常值17.4-105.7ng/ml)、肌钙蛋白[7.01ng/ml(正常值0-0.04ng/ml)、ALT432U/L、AST127U/L、总蛋白39.1g/L、自蛋白20.3g/L、球蛋白18.8g/L、白蛋白/球蛋白1.08、LDH895U/L、羟丁酸脱氢酶906U/L、肌酐41mmol/L,尿素氮7.8mmol/L;血清免疫球蛋白(Ig)E317U/L,余正常;尿常规:pH5.0,蛋白(+),潜血(++++)。ESR、肿瘤标记物、凝血检验、内毒素、降钙素原、结核抗体、风湿多肽抗体、ANA、ANCA、乙型肝炎表面抗原及丙型肝炎、艾滋病、梅毒抗体均正常。FIPILl-PDGFRA融合基因阴性。结合菌素试验阴性。骨髓涂片:骨髓增生活跃,嗜酸性粒细胞增多,其他各系未见明显异常。心电图:窦性心动过速,ST-T改变。心脏超声:室间隔增厚,主动脉退行性变,左心室充盈异常。胸部CT:双胸腔积液、双肺炎症。肝胆胰脾及双肾超声未见异常。颈部淋巴结活检结果示:淋巴组织增生,大量浆细胞浸润。肌肉电生理:所检神经传导诱发反应波幅降低,左肱二头肌、股四头肌募集减少,运动单位电位多相波增多。右肱二头肌开放活检肌肉组织,苏木精-伊红(HE)染色光镜下可见肌肉纤维大小不一,肌纤维坏死明显;炎性细胞广泛浸润肌膜及肌问质,浸润的炎性细胞以单个核细胞为主,主要为嗜酸性粒细胞,亦可见淋巴细胞、单核细胞,可见多个多核巨细胞形成;血管结构基本正常,高碘酸Sehiff反应染色未见异常沉积。

【诊治过程】

初步诊断

“嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES)、嗜酸性多发性肌炎”。

诊治经过

入院后给予口服**60mg/d,于发病后第33天死于心跳呼吸骤停。


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【病案介绍】 【诊治过程】